Cînd sîngele nu se coagulează

Eliza are 40 de ani. Doi dintre frații ei au murit de hemofilie, unul la un an și jumătate, celălalt la 17 ani. Cînd a rămas însărcinată și a aflat că în pîntecele ei crește un băiețel, s-a pregătit sufletește pentru ce avea să urmeze. Și a făcut foarte bine, pentru că băiatul ei, Dragoș, acum în vîrstă de 11 ani, suferă de hemofilie. Eliza i-a făcut analizele cînd Dragoș era mic, se învinețea rapid de la orice contact. Analizele n-au făcut decît să confirme bănuielile și temerile Elizei, predispoziția genetică e un factor important în transmiterea acestei boli, mai ales de la mamă către băiat.

Hemofilia este o boala rară a sîngelului, singura boală rară care se poate ține sub control cu tratament. Bolnavul de hemofilie are deficit de factor de coagulare a sîngelului. Practic, îi lipsește acea substanță care permite coagularea sîngelui, formarea cheagului și apoi repararea vasului spart. Pacientul sîngerează excesiv, uneori pînă la moarte, spontan sau în urma unor episoade traumatice. În funcție de cantitatea de factor de coagulare care lipsește, există trei tipuri de hemofilie: gravă (cînd în sînge există sub 1% din cantitatea normală de factor de coagulare), medie (între 1 și 4% din cantitatea de factor normală) și ușoară (pacientul are 5-30% din cantitatea normală). Formele grave sînt diagnosticatate în primii doi ani de viață, cînd copilul începe să umble, cade și se loveste des, iar forma ușoara poate fi identificată la maturitate, cu ocazia unor accidente sau intervenții chirurgicale. Hemofilia nu se vindecă, dar poate fi ținută sub control cu tratamet profilactic. Episoadele hemoragice pot fi și ele tratate, dacă sînt observate la timp. Una dintre cele mai mari probleme pe care le pune hemofilia este apariția hemartrozelor, hemorgiile la nivelul articulațiilor, care sînt nu doar foarte dureroase, dar care, în timp, afectează funcționarea articulațiilor. Majoritatea hemofilicilor sînt bărbați, iar incidența este de 1 caz la 10.000 de persoane. În România există 1124 de hemofilici, dintre care o treime sînt copii.

Dragoș e un puști super vesel și mîndru de familia lui. Eliza l-a crescut pe cît posibil ca pe un copil sănătos.
„Am încercat să nu-i sădesc în minte ideea că e un copil cu handicap, deși fiecare lovitură banală îi provoacă dureri mari și aduce cu ea riscuri serioase. Fratele meu a crescut cu NU AI VOIE și-mi aduc aminte cît de afectat era de asta, așa că am încercat să fac altfel lucrurile cu copilul meu. Cînd mă întreabă de ce-l doare atît de tare, îi spun că e un copil special și că Dumnezeu le dă doar celor care pot duce”.

Elizei îi e greu să-i spună lui Dragoș: tu nu ai voie să joci fotbal, ești bolnav! Ea știe că un lucru interzis e cu atît mai ispititor, așa că a încercat să-l ferească pe Dragoș de situații periculoase pentru el. L-a îndrumat către artă: Dragoș e elev acum la Colegiul Național de Artă Dinu Lipatti din București.

Mulți bolnavi de hemofilie pot face tratament profilactic: primesc periodic transfuzii sau injecții cu factorul coagulant care le lipsește. Dragoș se numără printre puținii pacineți care nu pot face acest tratament, pentru că a dezvoltat în timp anticorpi care nu dau voie factorului coagulant injectat să acționeze. Există un alt coagulant foarte puternic care poate lupta cu acești anticorpi, dar el există în cantitate mică și e foarte costisitor, Eliza îl folosește pentru Dragoș doar la nevoie, în episoadele hemoragice.

Am întrebat-o care crede că este cea mai mare nevoie a unui copil cu hemofilie.
Eliza mi-a răspuns pe puncte:
„1. Tratamentul profilactic. Pentru a trăi normal, bolnavul de hemofilie are nevoie de profilaxie la două zile toată viața, nu doar pînă la 18 ani, cum e practica în România acum.
2. Un centru de primiri urgențe pentru hemofilici. Nici măcar spitatelele de urgență din Capitală nu sînt pregătite pentru a întîmpina cazurile de urgenta a hemofilicilor. Doamne ferește de un accident de mașină sau orice altfel de accident mai grav: hemofilicul nu va avea nici o șansă. Mi s-a întîmplat să am probleme cu Dragoș și să ajung în weekend cu el la Urgențe, de unde am fost trimisă acasă cu ridicat de umeri”, povestește Eliza.

E optimistă, însă. Ea crede că în curînd, statul român o să acorde și hemofilicilor atenția, banii și sprijinul de care au nevoie. „Cunosc multe familii care sînt nevoite să vîndă tot ce au în casă ori să plece în alte țări, pentru că aici nu-și pot îngriji copilul hemofilic. Cînd statul român va face asta, Dragoș și alți copii ca el vor fi apți de muncă, sănătoși, vor beneficia de tratament profilactic la domiciliu, suportat de stat.”

Cît de grea e lupta voastră cu hemofilia? am întrebat-o pe Eliza Feraru.

„N-ar fi atît de grea dacă Statul nu ne-ar pune atatea piedici. Hemofilia e o boală rară și, pentru că sînt puține cazuri, nu i se acordă destulă importanță, boala nu mai pare atît de gravă. Dar profilaxia face diferența între viață și moarte, între un adult țintuit la pat de 25 de ani pentru că nu-i mai funcționează articulațiile, pensionat după doar doi ani de muncă, asistat social și îngrijit de un părinte care renunță la serviciu, și un adult apt de muncă, integrat în societate.”

Eliza se teme de complicații care ar putea duce la un eventual handicap. Se teme că Dragoș ar putea avea nevoie la un moment dat de o intervenție chirurgicală care l-ar putea ucide, îi e teamă că viața copilului ei depinde de un sistem care acum pare nepăsător la problemele lui. Cu toate astea, privește viața cu optimism și energie. Există boli mult mai grave, spune ea. „Încercăm să ne comportăm cît mai mult ca o familie normală, Dragoș are ocazia să încerce cîte puțin din toate. Facem multă mișcare, e important pentru articulațiile lui ca mușchii să fie puternici, să susțină bine corpul indiferent de mișcările pe care le face. Altfel, sperăm că Dragoș o să fie bine, ne bucurăm de viață împreună. Copilul nu trebuie să simtă disperarea noastră (pe care recunosc că o simțim uneori), pentru că altfel ajunge să se izoleze, să simtă că e ceva în neregulă cu el. În plus, copilul bolnav de hemofilie e adesea copleșit de durerea lui fizică, nu are nevoie să mai fie încărcat și cu durerea noastră sufletească.”

Anul acesta, Asociația Națională a hemofilicilor din România a organizat Academia de Hemofilie, un program menit să informeze publicul despre boală și nevoile pacienților lui, care a inclus întîlniri cu familiile bolnavilor de hemofilie, cu copii bolnavi care au primit informații despre orientare profesională conform necesităților bolii. 80 de copii au învățat cum să gestioneze această afecțiune, ce terapii sunt disponibile, cum îşi pot administra singuri tratamentul. Dragoș și Eliza au participat la ediția întîi a Academiei de Hemofilie, iar acum sînt în contact permanent cu organizatorii. Primesc mereu informații noi despre boală și tratament, participă la diverse activități sportive de agrement, consiliere psihologică pentru a-i ajuta pe tinerii bolnavi, dar și pe părinții lor să fie mai încrezători mai curajoși mai deschiși. „Academia ne d[ speranțe într-o viață mai bună, normală, i-aș spune, pentru că doar în România din nefericire hemofilia mai este o problemă. Mare păcat, ea este o boală tratabilă, dacă statul ar face ce trebuie, am avea hemofilici oameni normali și nu asistați social cu o amărîtă de pensie de handicap”, spune Eliza.

Acum două săptămîni, Asociația Națională a Hemofilicilor din România (ANHR) a lansat campania „Strângem kilometri pentru pacienții cu hemofilie” prin care îşi propune să adune fondurile necesare organizării celei de-a doua ediții a Academiei de Hemofilie, anul viitor. Campania are ca principal obiectiv creşterea nivelului de informare al publicului cu privire la impactul sever al hemofiliei asupra pacienților români. Am participat și eu la conferința de presă și la un curs de spinning în cadrul căruia am pedalat cu toții 84 de km adunați, iar în contul Asociației s-au adunat cu acest prilej 840 de euro de la susținătorul campaniei, Pfizer.

De ce am scris eu despre asta? Întîi ca voi să citiți și să aflați despre această boală, despre care puțină lume cunoaște detalii. Dacă puiul vostru se învinețește ușor, mergeți cu el la control, e posibil să sufere de hemofilie chiar dacă nu aveți alte cazuri în familie. Dacă aveți prieteni ai căror copii sau rude suferă de această boală, puneți-i în contact cu Asociația, care îi poate ajuta în multe feluri. Dacă vreți să ajutați și voi bolnavii de hemofilie, stați cu ochii pe pagina de Facebook a Academiei de Hemofilie, apoi participați și voi la evenimentele sportive anunțate în campanie și strîngeți km pentru ei. Membrii asociației visează inclusiv la o clinică pentru hemofilici, în care să se poată administra tratamentele profilactice, dar care să poată și gestiona corect urgențele hemofilicilor.

„Studiile au arătat că în cazul pacienților care primesc terapie profilactică, probabilitatea de sângerări articulare este de 3 ori mai mică, iar calitatea vieții este considerabil una mai bună, cu un nivel scăzut al durerii şi un număr mai mic al complicațiilor severe”, a declarat Prof. Dr. Daniel Coriu, Directorul Centrului de Hematologie şi Transplant Medular, Institutul Clinic Fundeni, la conferința de presă. Membrii asociației şi-au propus ca pe durata campaniei să adune 15.000 de kilometri prin asocierea cu diferite evenimente sportive care, ulterior, să fie echivalați de partenerul asociației, Pfizer, în suma necesară organizării celei de-a doua ediții a Academiei de Hemofilie.

Un scurt video de la lansarea campaniei aveți aici. Dani Oțil susține campania și va dona către Academia de hemofilie toți km pe care îi va parcurge tot anul 2016 în toate cursele la care va participa. Poze de la eveniment găsiți aici.

Este nevoie, desigur, și de schimbări în sistemul de sănătate, pentru că acum primesc sprijin de la stat doar bolnavii în stare foarte gravă, nu și cei în stare gravă sau medie, care și ei ar avea nevoie de tratament profilactic, care e foarte scump. Hemofilicii din România au cel mai scăzut nivel de trai și asistență din Europa. Aici, terapia profilactică a fost introdusă abia în 2014, prin crearea unui subprogram în care au fost incluşi 160 de copii cu forma severă a bolii. Pentru ceilalți 267 de copii diagnosticați şi pentru pacienții adulți tratamentul profilactic nu este disponibil. Doar pentru că sînt puțini.

Sursa foto: arhiva personală a familiei Feraru
Sursa foto preview: hemofilie via Shutterstock.com